Истинная акантолитическая пузырчатка

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Абразивный преканкрозный хейлит манганотти
Актинический хейлит
Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера
Аллергический дерматит
Амилоидоз кожи
Ангидроз
Астеатоз, или себостаз
Атерома
Базалиома кожи лица
Базальноклеточный рак кожи (базалиома)
Бартолинит
Белая пьедра (узловатая трихоспория)
Бородавчатый туберкулез кожи
Буллезное импетиго новорожденных
Везикулопустулез
Веснушки
Витилиго
Вульвит
Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго
Генерализованный рубромикоз
Гидраденит
Гипергидроз
Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин)
Гиповитаминоз витамина А (ретинол)
Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин)
Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин)
Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР)
Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин)
Гиповитаминоз витамина Е (токоферол)
Гипотрихоз
Гландулярный хейлит
Глубокий бластомикоз
Грибовидный микоз
Группа заболеваний буллезного эпидермолиза
Дерматиты
Дерматомиозит (полимиозит)
Дерматофития
Занозы
Злокачественная гранулема лица
Зуд половых органов
Избыточное оволосение, или гирсутизм
Импетиго
Индуративная (уплотненная) эритема Базена
Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания
Кальциноз кожи
Кандидоз
Карбункул
Карбункул
Киста пилонидальная
Кожный зуд
Кольцевидная гранулема
Контактный дерматит
Крапивница
Красная зернистость носа
Красный плоский лишай
Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)
Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского)
Лентиго
Ливедоаденит
Лимфаденит
Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена
Липоидный некробиоз кожи
Лихеноидный туберкулез — лишай золотушный
Меланоз Риля
Меланома кожи
Меланомоопасные невусы
Метеорологический хейлит
Микоз ногтей (онихомикоз)
Микозы стоп
Многоморфная экссудативная эритема
Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз
Нарушения нормального роста волос
Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид
Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера
Нейродермит
Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена)
Облысение, или алопеция
Ожог
Ожоги
Отморожение
Отморожение
Папулонекротический туберкулез кожи
Паховая эпидермофития
Периартерит узелковый
Пинта
Пиоаллергиды
Пиодермиты
Пиодермия
Плоскоклеточный рак кожи
Поверхностный микоз
Поздняя кожная порфирия
Полиморфный дермальный ангиит
Порфирии
Поседение волос
Почесуха
Профессиональные заболевания кожи
Проявление гипервитаминоза витамина А на коже
Проявление гиповитаминоза витамина С на коже
Проявления простого герпеса на коже
Псевдопелада Брока
Псевдофурункулез Фингера у детей
Псориаз
Пурпура пигментная хроническая
Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Разноцветный лишай
Рак кожи лица
Раны
Ретикулез кожи
Ринофима
Розацеаподобный дерматит лица
Розовый лишай
Рубромикоз, или руброфития
Саркоид Бека
Саркоидоз Бека
Саркома (ангиосаркома) Капоши
Сверлящая, или пронизывающая эктима
Себорея
Септическая эритема
Сикоз
Синдром Лайелла
Синдром Стивенса-Джонсона
Системная красная волчанка
Склерема и склередема
Склеродермия
Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи
Смешанная, или вариегатная, порфирия
Сморщивание вульвы (крауроз)
Сморщивание (крауроз) полового члена
Ссадины
Стрептококковое импетиго
Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера
Трихотилломания
Трихофитии
Туберкулез кожи
Туберкулез кожи и подкожной клетчатки
Туберкулезная волчанка
Угри, или акне
Узелковый периартериит
Ушиб
Фавус
Флегмона
Фрамбезия
Фурункул
Фурункул. Фурункулез
Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца
Хроническая поверхностная диффузная стрептодермия
Хроническая язвенная и язвенно-вегетирующая пиодермия
Хронический атрофирующий акродерматит
Хрономикоз
Центральный лентигиоз Турена
Черепицеобразный микоза
Черная пьедра
Чёрный лишай
Чесотка
Шанкриформная пиодермия
Экзема
Эксфолиативный (листовидный) дерматит новорожденных Риттера
Эктима вульгарная (гнойник обыкновенный)
Эпидемическая пузырчатка новорожденных
Эпидермофитиды
Эпидермофития
Эпидермофития стоп
Эритематозная анетодермия ядассона
Эритразма
Язва бурули
Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек

Online-консультации врачей

Консультация уролога
Консультация психиатра
Консультация психолога
Консультация кардиолога
Консультация педиатра-аллерголога
Консультация специалиста по лечению за рубежом
Консультация специалиста по лазерной косметологии
Консультация дерматолога
Консультация проктолога
Консультация вертебролога
Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)
Консультация гастроэнтеролога
Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками
Консультация детского невролога
Консультация семейного доктора

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Абразивный преканцерозный хейлит Манганотти
Абсцесс в области лица
Аденофлегмона
Адентия частичная или полная
Актинический и метеорологический хейлиты
Актиномикоз челюстно-лицевой области
Аллергические заболевания полости рта
Аллергические стоматиты
Альвеолит
Анафилактический шок
Ангионевротический отек Квинке
Аномалии развития, прорезывания зубов, изменение их цвета
Аномалии размеров и формы зубов (макродентия и микродентия)
Артроз височно-нижнечелюстного сустава
Атопический хейлит
Болезнь Бехчета полости рта
Болезнь Боуэна
Бородавчатый предрак
ВИЧ-инфекция в полости рта
Влияние острых распираторных вирусных инфекций на полость рта
Воспаление пульпы зуба
Воспалительный инфильтрат
Вывихи нижней челюсти
Гальваноз
Гематогенный остеомиелит
Герпетиформный дерматит Дюринга
Герпетическая ангина
Гингивит
Гинеродонтия (Скученность. Персистентные молочные зубы)
Гиперестезия зубов
Гиперпластический остеомиелит
Гиповитаминозы полости рта
Гипоплазия
Гландулярный хейлит
Глубокое резцовое перекрытие, глубокий прикус, глубокий травмирующий прикус
Десквамативный глоссит
Дефекты верхней челюсти и неба
Дефекты и деформации губ и подбородочного отдела
Дефекты лица
Дефекты нижней челюсти
Диастема
Дистальный прикус (верхняя макрогнатия, прогнатия)
Заболевание пародонта
Заболевания твердых тканей зубов
Злокачественные опухоли вехней челюсти
Злокачественные опухоли нижней челюсти
Злокачественные опухоли слизистой оболочки и органов полости рта
Зубной налет
Зубные отложения
Изменения слизистой оболочки рта при диффузных болезнях соединительной ткани
Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях желудочнокишечного тракта
Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы
Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях нервной системы
Изменения слизистой оболочки рта при сердечно-сосудистых заболеваниях
Изменения слизистой оболочки рта при эндокринных заболеваниях
Калькулезный сиалоаденит (слюннокаменная болезнь)
Кандидоз
Кандидоз полости рта
Кариес зубов
Кератоакантома губы и слизистой рта
Кислотный некроз зубов
Клиновидный дефект (истирание)
Кожный рог губы
Компьютерный некроз
Контактный аллергический хейлит
Красная волчанка
Красный плоский лишай
Лекарственная аллергия
Макрохейлит
Медикаментозные и токсические нарушения развития твердых тканей зуба
Мезиальный прикус (истинная и ложная прогения, прогеническое соотношение передних зубов)
Многоформная экссудативная эритема полости рта
Нарушение вкуса (dysgeusia)
Нарушение саливации (слюноотделение)
Некроз твердых тканей зубов
Ограниченный предраковый гиперкератоз красной каймы губ
Одонтогенный гайморит у детей
Опоясывающий герпес
Опухоли слюнных желез
Острый периостит
Острый гнойный (абсцедирующий) лимфаденит
Острый неспецифический сиалоаденит
Острый остемиелит
Острый остит
Острый серозный лимфаденит
Открытый прикус
Очагово-обусловленные заболевания полости рта
Пародонтит
Пародонтиты
Пародонтоз десен
Патологическая стираемость зубов
Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)
Перекрестный прикус
Перикоронарит
Периодонтит
Пигментация зубов и налеты
Повреждения челюстно-лицевой области
Полная вторичная адентия
Предопухлевые состояния (предраки)
Простой (обычный) герпес
Пульпит
Радиационный (постлучевой) некроз
Регионарные метастазы злокачественных опухолей челюстно-лицевой области
Ретенция
Рецидивирующий афтозный стоматит полости рта
Ромбовидный глоссит
Синдром Шегрена (синдром сухости) полости рта
Сифилис полости рта
Складчатый (скротальный, бороздчатый) язык
Стирание твердых тканей зуба
Токсикоаллергические поражения полости рта
Токсический стоматит при пользовании акриловыми протезами
Токсический стоматит при пользовании металлическими зубными протезами
Травматические повреждения зубов
Травматические поражения слизистой оболочки рта
Туберкулез полости рта
Туберкулез челюстно-лицевой области
Формирование неполноценного дентина
Формирование неполноценной эмали
Хронический остеомиелит
Хронический остит
Хронический неспецифический сиалоаденит
Хронический периостит
Хронический рецидивирующий герпес (herpes chronicus recidivans)
Частичная адентия (частичное отсутствие зубов)
Частичная вторичная адентия, осложненная феноменом Попова — Годона
Черный («волосатый») язык
Экзематозный хейлит
Экзогенные интоксикации полости рта
Эксфолиативный хейлит
Эндемический флюороз зубов
Эпидемический паротит у детей
Эрозия зубов
Язвенно-некротический стоматит Венсана
Ящур

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид (син.: неакантолитическая П., доброкачественная хроническая П., старческая П., юношеская П., старческий герпетиформный дерматит, парапемфигус) чаще наблюдается у пожилых людей и детей. Иногда развивается как параонкологический дерматоз (см.).


Внутренняя поверхность плеча при буллезном пемфигоиде: напряженные пузыри на внешне неизмененной коже.

Заболевание начинается с появления на внешне неизмененной коже или на фоне эритем крупных напряженных пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым (рис.). Образование пузырей при буллезном пемфигоиде связано с отслоением эпидермиса от дермы и формированием полости, содержащей фибринную сетку, свернувшуюся сыворотку и клетки крови, гл. обр. эозинофилы. У некоторых больных первичным проявлением буллезного пемфигоида могут быть элементы, типичные для многоформной экссудативной эритемы (см. Эритема экссудативная многоформная). При вскрытии пузырей образуются эрозии, характеризующиеся, в отличие от П., отсутствием периферического роста и выраженной тенденцией к заживлению. По мере прогрессирования болезни количество пузырей увеличивается, преимущественно на сгибах и в складках тела. Примерно в 30% случаев в процесс вовлекается слизистая оболочка рта, а у 10% больных он начинается с ее поражения. Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки покрышки пузыря выявляется симптом перифокальной субэпидермальной отслойки. Перифокальную отслойку эпидермиса можно наблюдать также при надавливании на пузырь. Последний при этом сплющивается и расширяется (симптом Асбо-Хансена). Заболевание отличается хронически-рецидивирующим доброкачественным течением.

Диагноз устанавливают на основании клин., гистол, и иммунол, исследований. При электронно-микроскопическом исследовании наблюдают расслоение базальной мембраны: дном пузыря при буллезном пемфигоиде является электронно-плотная зона собственно базальной мембраны.

С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции примерно у 2/3 больных буллезным пемфигоидом выявляют циркулирующие антитела класса IgG против базальной мембраны в сыворотке крови и пузырной жидкости. Прямая реакция иммунофлюоресценции выявляет линейное отложение иммуноглобулинов класса G вдоль базальной мембраны как в пораженной, так и здоровой на вид коже.

На основании электронно-микроскопических и иммунологических исследований как вариант буллезного пемфигоида рассматривают герпес беременных (см. Герпес).

Лечение больных буллезным пемфигоидом аналогично лечению больных истинной П., но поддерживающая кортикостероидная терапия не является необходимой.

Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

Вульгарная пузырчатка

Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным — обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.

Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов — это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки — это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.

Патогенез (что происходит?) во время Истинной пузырчатки:

Некоторыми исследователями все формы пузырчатки рассматриваются как виды одного заболевания, которое вызывается фильтрирующимся вирусом или группой биологически близких вирусов. Авторы этой теории приводят свои доказательства, такие как:

  • заражение белых мышей и кроликов содержимым пузырей;
  • заражение куриных эмбрионов материалом от больных пузырчаткой с образованием у эмбрионов пузырей;
  • положительная реакция связывания комплемента, приготовленного из содержимого пузырей и сывороток больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга;
  • обнаружение вирусоподобных образований в клетках пузырчатки при электронном микроскопировании, выявление цитопатогенного действия сыворотки крови и содержимого пузырей больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга при использовании метода культуры тканей и прочих. Но все эти данные не являются абсолютными доказательствами вирусной природы заболевания.

Существует также неврогенная концепция возникновения пузырчатки, являющаяся одной из первых, которую поддерживал и развивал П. В. Никольский. Он считал пузырчатку нервно-трофическим заболеванием, которое вызывается перерождением нервных клеток. В пользу этой теории приводятся случаи развития дерматоза после нервно-психических травм, сильных эмоциональных потрясений. В некоторых случаях у больных, умерших от пузырчатки, обнаруживались дегенеративные изменения в клетках спинного и продолговатого мозга и спинномозговых ганглиях. Эти изменения скорее всего имеют патогенетический характер.

Обменная теория базируется на фиксируемых у больных пузырчаткой значительных изменениях водного, минерального и белкового обмена. Хлоридно-натриевый обмен регулируется функцией коры надпочечников. Эта функция называется минералокортикоидной. Данная теория имеет клинические доказательства: эффективность при лечении пузырчатки стероидных гормонов, повышенная экскреция глюкокортикоидов у таких больных, что подтверждает угнетение, вплоть до истощения у них глюкокортикоидной функции коры надпочечников. За эндокринную концепцию этиологии пузырчатки говорят известные случаи возникновения этого заболевания у беременных и исчезновения его после родов. Но наиболее вероятно, что обменные и эндокринные нарушения не являются первичными при пузырчатке, а возникают вторично в ответ на воздействие какого-либо другого фактора. Кроме всего прочего, существуют единичные наблюдения наследственной передачи пузырчатки.

Лечение

Ведущими направлениями при лечении считаются купирование прогрессирования и достижение продолжительной ремиссии болезни, подавление воспалительной реакции, прекращение возникновения новых морфологических элементов, эпителизация эрозий, достижение длительной и стабильной ремиссии, улучшение качества жизни пациента. Проводится системная глюкокортикостероидная фармакотерапия. Длительность глюкокортикостероидной фармакотерапии определяется индивидуально; как правило, проводится пожизненно. Для повышения эффективности глюкокортикостероидной терапии назначаются иммунодепрессанты. При тяжелом течении заболевания возможно применение плазмафереза, гемосорбции. Помимо того проводится корригирующая терапия: фармпрепараты калия и кальция, гастропротекторы, антикоагулянты, нормализация углеводного обмена, артериального давления, при угрозе инфекционных осложнений – антибактериальная фармакотерапия. Эрозии и пузыри обрабатываются анилиновыми красителями, кремами или аэрозолями с кортикостероидами, антибиотиками, противомикотическими и антисептическими компонентами.

Критериями эффективности лечения являются прекращение возникновения новых морфологических элементов, эпителизация эрозий, улучшение общего состояния пациента, нормализация клинико-биохимических показателей.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

2.Причины

Как указано выше, этиопатогенез акантолитической пузырчатки к настоящему времени в точности не установлен.

Выдвигаются и рассматриваются различные гипотезы на этот счет (вирусная, метаболическая, неврогенная, токсическая, гормональная и др.), однако убедительные подтверждения получены лишь в отношении того, что ведущую роль в развитии пемфигуса играют аутоиммунные механизмы. Однако первопричины такой атаки со стороны собственного иммунитета, триггерные факторы и факторы риска (за исключением принадлежности к женскому полу или к определенной генетической линии) пока неизвестны.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Начало болезни чаще всего проявляется со стадии образования пузырей на слизистых оболочках зева и ротовой полости. Как правило, травмировать пузыри, образованные на данных участках, очень легко, например, задеть во время пережевывания пищи. Лопнувший пузырь оставляет после себя ярко-малиновую эрозию, а оболочка образует белый налет в полости рта. Со временем количество эрозий в полости рта будет увеличиваться, поскольку без лечения они не заживают, а, наоборот, формируются в слитные большие пузыри, образуя новые поражения. Симптомами заболевания вульгарной пузырчаткой являются боль, затруднения в речи, неприятный запах.

После того, как начинается распространение пузырей на кожные покровы, симптоматика может разниться. Во-первых, поражение участков кожи может развиваться уже в начале болезни, но бывает так, что оно возникает и через несколько месяцев. Зуд или боль не обязательно сопровождают данный симптом, иногда вокруг пузырей может появляться покраснение. Больше всего поражению подвержены паховые складки, грудь, подмышки и спина.

Вскрытие пузырей происходит через несколько дней после их появления. Происходит вздутие полости, разрыв оболочки и последующее образование ярко-малиновой эрозии на месте пузыря. В течение болезни пузыри увеличивают площадь локализации, захватывая все большие участки кожи.

Проявляются и другие симптомы: повышение температуры, слабость, болезненные ощущения при движении.

Существует опасность заражения инфекцией, развития пиодермии. Симптомами инфицирования является помутнение жидкости в пузырях, нагноение эрозий, резкое ухудшение состояния больного, сепсис. Заражение и воспаление могут привести к летальному исходу.

При подозрении на вульгарную пузырчатку необходимо в кратчайшие сроки обратиться к врачу, который назначит активные дозы препаратов, эффективно сдерживающих развитие болезни.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика и лечение в ветеринарной клинике

Постановка диагноза в ветеринарной клинике – обязательный пункт перед назначением лекарственной терапии. При подозрении на листовидную пузырчатку, помимо общего клинического осмотра животного, проводиться ряд лабораторных исследований. Они необходимы для того чтобы дифференцировать патологический процесс от других заболеваний кожного покрова. Исследования в условиях клиники:

  • Цитологическая диагностика – характерным признаком пузырчатки, является содержание акантолитических клеток (структуры шиповатого слоя эпидермиса) и нейтрофилов, а также могут присутствовать эозинофилы.
  • Соскоб с кожного покрова в местах поражения – дерматогистоскопия, позволяет определить не только повышенное содержание нейтрофилов и акантолитических клеток, но и субкорнеальных пустул.
  • Биопсия кожных покровов – проводиться иммунофлуоресцентный и иммуногистохимический анализ. Проводиться биопсия несколько раз, так как возможно получение ложноотрицательных или ложноположительных результатов.
  • Бакпосев на питательных средах. Проводиться соскоб для дальнейшего бактериального исследования при подозрении на присутствие бактериальной микрофлоры.

Дифференциальная диагностика необходима для того чтобы отличить истинную листовидную пузырчатку, от таких заболеваний кожи как:

  • демодекоз;
  • дерматофития;
  • дерматомиозит;
  • бактериальная пиодермия;
  • пустулезный дерматоз;
  • системная красная волчанка;
  • аллергическая реакция на медикаментозные средства.

Схожими с листовидной пузырчаткой симптомами, обладают такие патологии как эпителиотропная лимфома и поверхностная некролитическая мигрирующая эритема.

После постановки точного диагноза, ветеринарный врач разрабатывает схему терапии. Основывается лечение у собаки на подавлении специфической реакции организма.

Для этих целей назначаются иммуносупрессивные (подавляющие иммунный ответ) препараты. На начальных этапах вводят ударные дозы препарата. Протяженность терапии составляет 1-2 недели.

В случае отсутствия выраженного терапевтического эффекта от введения иммуносупрессора, схема корректируется врачом. Назначаются альтернативные кортикостероидные лекарственные средства.

При листовидной пузырчатке у собак, в случае отсутствия  адекватной реакции  от применения вышеперечисленных лекарственных групп, вводиться их аналоги. Другими иммуносупрессивными препаратами, используемыми в терапии у собак, являются нестероидные медикаменты.

В лечении листовидной пузырчатки у собак, применяют методику наружного нанесения кортикостероидных препаратов. При диагностированном присутствии патогенной бактериальной микрофлоры, назначаются противомикробные препараты системного воздействия. Ветеринарный специалист следует принципу – лечение не должно спровоцировать развитие осложнений.

Общий прогноз при лечении диагностированного аутоиммунного заболевания осторожный, реже благоприятный. Связано это в первую очередь с тем, что даже при успешном завершении лечения, заболевание может вернуться.

Большинство домашних питомцев должны находиться под регулярным контролем ветеринарного специалиста, а также получать терапию

Важно проводить мониторинг специфических клинических признаков заболевания, а также сдавать анализ крови

На фоне изменений, терапия корректируется при необходимости. Осложнения в процессе терапии листовидной пузырчатки связаны с побочным воздействием медикаментозных средств.

В связи с тем, что причиной развития листовидной пузырчатки являются сбои в работе иммунной системы, необходимо включение в курс терапии иммуномодулирующих лекарственных средств. Показана также витаминная терапия.

Общие сведения о заболевании и первые симптомы

Листовидная пузырчатка у собак именуется также пемфигус комплексом. Диагностируется значительно чаще в ветеринарной клинической практике, нежели другие сбои в работе иммунной системы.

Чаще заболевание наблюдается у собак старше 7 лет, но может поражать и совсем маленьких щенков – начиная с 3-х месячного возраста. В группу риска по возникновению листовидной пузырчатки, относятся такие породы как акита ину и чау-чау.

Иммунная система активно предохраняет организм от воздействия чужеродных белковых компонентов. Но при развитии аутоиммунных патологий, антитела продуцируются для уничтожения собственных клеток. Механизм развития листовидной пузырчатки заключается в атаке эпидермальных клеток (верхний слой кожного покрова) иммунной системой.

Характеризуется пузырчатка у собак на начальных этапах развития, появлением специфических пустул и папул. Первичные поражения на коже заметить проблематично. Они напоминают небольшие чешуйки и скрываются за густым шерстным покровом.

В дальнейшем, с развитием патологического процесса, возникают и вторичные признаки – развиваются эрозивные поражения, образуются желтые корки и эпидермальные воротнички (обрамление из кератиновых слущеных хлопьев). На пораженных участках кожного покрова на фоне пузырчатки, начинает локально выпадать шерсть, развивается алопеция.

В зависимости от индивидуальных особенностей организма животного и происходящих аутоиммунных процессов, заболевание может протекать стремительно – на протяжении 14-21 дня или же медленно – от 4 недель.

Быстрое развитие патологического процесса, помимо изменений на кожном покрове животного, характеризуется появлением следующих клинических признаков:

  • лихорадочные состояния;
  • отказ от корма и развитие анорексии на этом фоне;
  • увеличение в размере лимфатических узлов.

Поражение при листовидной пузырчатке, начинается с области носового зеркала и век, далее поражается спинка носа, ушные раковины, внутренняя часть живота и подушечки на лапах.

Аутоиммунное заболевание с течением времени становиться генерализованным. На поздних этапах развития патологического процесса, высока вероятность появления нарушений в пигментации носового зеркала.

Поражения при листовидной пузырчатке, характеризуются симметричностью

Кроме того, важно отметить, что для данного аутоиммунного заболевания, не является характерным поражение слизистых оболочек ротовой полости

Оцените статью
DOG-ZONE
Добавить комментарий